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  • 杂志名称:基层医学论坛杂志
  • 主管单位:山西省科学技术协会
  • 主办单位:山西科技新闻出版传媒集团
  • 国际刊号:1672-1721
  • 国内刊号:14-1314/R
  • 出版周期:旬刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
基层医学论坛杂志2008年第19期

肺淋巴管平滑肌瘤1例报道并文献复习

郑忠生;陈潮钦;肖玲;卢敏

关键词:肺淋巴管平滑肌瘤病, 平滑肌增殖
摘要:目的 提高对罕见病PLAM的认识.方法 对我院2006年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献,以提高对该病的认识.结果 PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气示低氧血症.胸部X线表现为两肺弥散分布网格状影,HRCT示两肺弥散分布囊状改变.病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生.结论 育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能.PLAM预后差,目前无有效的治疗方法.